Low bone mass density is associated with hemolysis in brazilian patients with sickle cell disease

OBJECTIVES: To determine whether kidney disease and hemolysis are associated with bone mass density in a population of adult Brazilian patients with sickle cell disease. INTRODUCTION: Bone involvement is a frequent clinical manifestation of sickle cell disease, and it has multiple causes; however, there are few consistent clinical associations between bone involvement and sickle cell disease. METHODS: Patients over 20 years of age with sickle cell disease who were regularly followed at the Hematology and Hemotherapy Center of Campinas, Brazil, were sorted into three groups, including those with normal bone mass density, those with osteopenia, and those with osteoporosis, according to the World Health Organization criteria. The clinical data of the patients were compared using statistical analyses. RESULTS: In total, 65 patients were included in this study: 12 (18.5 percent) with normal bone mass density, 37 (57 percent) with osteopenia and 16 (24.5 percent) with osteoporosis. Overall, 53 patients (81.5 percent) had bone mass densities below normal standards. Osteopenia and osteoporosis patients had increased lactate dehydrogenase levels and reticulocyte counts compared to patients with normal bone mass density (p<0.05). Osteoporosis patients also had decreased hemoglobin levels (p<0.05). Hemolysis was significantly increased in patients with osteoporosis compared with patients with osteopenia, as indicated by increased lactate dehydrogenase levels and reticulocyte counts as well as decreased hemoglobin levels. Osteoporosis patients were older, with lower glomerular filtration rates than patients with osteopenia. There was no significant difference between the groups with regard to gender, body mass index, serum creatinine levels, estimated creatinine clearance, or microalbuminuria. CONCLUSION: A high prevalence of reduced bone mass density that was associated with hemolysis was found in this population, as indicated by the high lactate dehydrogenase levels, increased reticulocyte counts and low hemoglobin levels.

Osteoporose e outras doenças osteometabólicas no idoso / Osteoporosis and other metabolic bone diseases in older people

A osteoporose é a doença osteometabólica mais comum emambos os sexos e possui um grande impacto na qualidade de vidae na sobrevida. A ocorrência de fraturas osteporóticas aumentasensivelmente a morbimortalidade e a perda funcional do indivíduoacometido, em qualquer período da vida, mas, principalmente naterceira idade, por isso, todo médico que assiste o paciente idosodeve lembrar-se da importância dos fatores de risco para perdasósseas e para quedas. A doença é mais freqüente no sexo feminino,pois a defi ciência estrogênica verifi cada a partir dos primeiros anosdo período pós-menopausa aumenta muito o ritmo de aceleração deperdas ósseas. A osteoporose em homens decorre, principalmente,de mecanismos ligados essencialmente ao envelhecimento, comoa defi ciência de vitamina D, a absorção diminuída de cálcio e oaumento dos níveis de paratormônio. O diagnóstico de osteoporoseé clínico e deve ocorrer somente após a exclusão de causassecundárias de perda óssea, como as neoplasias ósseas e outrasdoenças osteopênicas. O exame de densitometria mineral ósseaquantifi ca as perdas ósseas e é um bom preditor de fraturas.O exame radiográfi co deve detectar deformidades ósseas oufraturas para que o tratamento seja prontamente instituído quandoindicado. A terapia de reposição hormonal foi substituída pelosagentes anti-reabsortivos, especialmente os bisfosfonatos e oranelato de estrôncio, pela maior efi cácia e menos efeitos adversosdesses medicamentos. A teriparatida está indicada no pacientecom osteoporose grave e múltiplas fraturas; já a suplementaçãocom cálcio e vitamina D deve fazer parte de qualquer propostaterapêutica.

Estudo sobre as diferentes formas clínicas e escores cutâneas na esclerose sistêmica / Study about different clinical variants and skin scores in systemic sclerosis

Objetivo: Descrever a experiência com o uso do escore cutâneo total (ECT), utilizando-se os métodos de Rodnan original (ECT-RO) e modificado (ECT-RM) na esclerose sistêmica (ES), analisando seu significado clínico nos modelos de duas (difusa e limitada) e três (difusa, intermediária e limitada) formas clínicas. Métodos: Estudo prospectivo analisando o espassamento cutâneo (obtido através do ECT pelos métodos de Rodnan original e modificado) em 56 pacientes com ES. Os resultados do ECT foram comparados com as formas clínicas da ES (nos modelos de duas e três formas clínicas), bem como com manifestações cutâneas (calcinose, telangiectasias, distúrbios de pigmentação), sistêmicas (articular, vascular, esofágica, pulmonar, cardíaca, renal) e alterações laboratoriais (fator antinuclear, anticorpo anticentrômetro, anticorpo anti-topoisomerase I). Os resultados do ECT também foram subdivididos em ECT baixo (maior e igual 20) e ECT elevado (>20), em ambos os métodos. Análise de regressão logística foi realizada para se determinar quais as variáveis independentes que mais influenciaram ECT e óbito (após cinco anos de seguimento). Resultados: Houve associação estatística entre ECT maior e igual 10 e ES limitada (ambos os métodos de ECT no modelo com duas formas clínicas), calcinose (ECT-RM) e anticorpo anticentrômero (ECT-RO, tendência). ECT > 20 esteve associado com ES difusa (ambos os métodos de ECT nos modelos de duas e três formas clínicas), distúrbios de pigmentação (ambos os métodos de ECT), acometimento articular (ambos os métodos de ECT), doença pulmonar restritiva (ECT-RM, tendência) e anticorpo anti-topoisomerase I (ECT-RO, tendências). Análise de regressão logística multivariada indicou que a forma clínica foi a variável que influenciou de maneira mais significativa o ECT (em ambos os métodos de ECT). Após seguimento de cinco anos, ocorreram 20 óbitos (35,7 por cento); análise de regressão logística multivariada indicou que o acometimento vascular foi a variável que mais influenciou o óbito, indenpendente do ECT. Conclusões: O ECT, nos métodos de Rodnan original e modificado, permitiu diferenciar distintos padrões de doença no espectro clínico da ES. No modelo de duas formas clínicas existem claras distinções entre a ES limitada e a ES difusa, enquanto que o modelo de três formas clínicas esta distinção não é tão claramente observada.

Avaliação da pressão venosa periférica na esclerose sistêmica / Peripheral venous pressure in systemic sclerosis

Objetivo: Estabelecer a utilidade da medida indireta da pressão venosa periférica (PVP) na avaliação de pacientes com esclerose sistêmica (ES). comparando com uma população controle normal. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 18 pacientes esclerodérmicas do sexo feminino (sendo oito delas com úlcera cutânea isquêmica) submetidas à medida indireta da PVP (por pletismografia). Os dados foram comparados a um grupo controle normal de 18 mulheres hígidas, pareadas para idade. Resultados: Os níveis de pressão arterial foram semelhantes nos dois grupos. Os valores de PVP estavam significativamente diminuídos nos pacientes com ES (58.9 + ou - 11.6 mmHg no grupo ES e 96.9 + ou - 7.1 mmHg no grupo controle; p < 0.0001); no grupo com ES, os pacientes com úlceras cutâneas isquêmicas apresentaram níveis de PVP significativamente diminuídos comparando-se com os pacientes com ES sem úlceras (50.6 + ou - 10.8 mmHg no grupo com úlceras e 65.5 + ou - 7.2 mmHg no grupo sem úlceras; p = 0.006). Conclusões: Pode-se inferir que a diminuição nos níveis de PVP na Es parece estar associada a uma diminuição do fluxo sangüíneo, predispondo ao aparecimento de úlceras isquêmicas nestes pacientes.

Crise renal como manifestação inicial de esclerose sistêmica sine scleroderma / Renal crisis as the initial clinical manifestation in systemic sclerosis sine scleroderma

A esclerose sistêmica (ES) sine scleroderma é uma doença rara, caracterizada pelo acometimento visceral (geralmente gastrintestinal, pulmonar ou vascular periférico) da ES, na ausência da característica fibrose cutânea. Os autores descrevem um caso da rara ocorrência da crise renal esclerodérmica como manifestação inicial em uma paciente com ES sine scleroderma.

Uso do clodronato endovenoso na calcinose difusa em uma criança com síndrome de superposição esclerose sistêmica e dermatomiosite / Use of clodronate in extensive calcinosis in a child with systemic sclerosis and dermatomyositis overlap

Os autores descrevem o caso de uma garota negra, com diagnóstico de síndrome de superposição dermatomiosite e esclerose sistêmica, que desenvolveu calcinose difusa, complicada por infecções secundárias e significativa limitação funcional de membros. Tratamento com colchicina, diltiazem e alendronato sódico não se mostrou eficaz no controle da calcinose, requerendo uso endovenoso bimestral de clodronato, que contribuiu para significativa melhora na cicatrização das úlceras cutâneas e na qualidade de vida.

Disfunção erétil em homens com esclerose sistêmica / Erectile dysfunction in systemic sclerosis

O objetivo deste trabalho é analisar a prevalência da disfunção erétil (DE) e a utilidade do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) na investigação da De em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Quinze homens com Es foram questionados acerca dos sintomas da DE e submetidos ao questionário de IIFE. Seus prontuários foram revisados para identificar outras possíveis causas da DE. Os pacientes estudados eram predominantemente caucasóides e tinham ES difusa. DE foi referida por 67 por cento dos pacientes, iniciando-se, em média, 29 meses após o início da ES; quatro pacientes relataram início concomitante da DE e da ES. O diagnóstico da DE pelo IIFE e por interrogação direta foi concordante em todos os pacientes. Não foi encontrada associação nítida entre De e extensão do envolvimento cutâneo, envolvimento visceral, drogas, escore cutâneo total e duração da doença. Cinco pacientes com DE também tinham outras causas de impotência. A DE afeta um grande porcentual de homens acometidos por esclerose sistêmica e o IIFE pode ser um instrumento válido em sua avaliação. A alta incidência da DE em jovens com ES e a eventual concomitância do início da Es e da DE enfatizam a necessidade de estudos posteriores sobre uma provável relação causal.

Tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico na esclerose sistêmica / Surgical treatment of gastroesophageal reflux disease in systemic sclerosis

Objetivo: Os autores descrevem sua experiência com o tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Métodos: Foram selecionados 10 pacientes com DRGE que apresentavam esofagite grave e estenose esofágica, tratados previamente com doses recomendadas de drogas anti-secretórias (ranitidina e/ou omeprazol) e pró-cinéticas (cisapride) por mais de seis meses, sem melhora significativa. Todos pacientes eram do sexo feminino e 8 eram caucasóides, sendo 7 com ES limitada e 3 com ES difusa. Resultados: O tratamento cirúrgico foi realizado através de videolaparoscopia em 9 pacientes e por cirurgia aberta no outro paciente. Sete pacientes foram submetidos à técnica de Nissen modificada e 3 à técnica de Lind. Seis pacientes com estenose esofágica significativa necessitaram de dilatações endoscópicas no período pré-operatório. Avaliação pós-operatória três meses após a cirurgia revelou que 70 por cento dos pacientes apresentaram resultado favorável, com melhora significativa da azia e da disfagia; 1 paciente necessitou de nova intervenção cirúrgica em conseqüência de uma hérnia paraesofágica no período pós-operatório, sendo realizada uma gasteectomia em Y de Roux. Uma boa evolução foi referida por 80 por cento dos pacientes um ano após cirurgia e po 70 por cento dois anos após cirurgia, observando dois óbitos. Conclusões: Os autores concluem que o tratamento cirúrgico da DRGE representa uma eficiente opção terapêutica em pacientes com ES e esofagite grave com estenose.

Qualidade de vida do idoso institucionalizado frente aos grupos de afecções crônicas / Quality of life of institutionalized elderly people and the cronic diseases

O objetivo foi avaliar a qualidade de vida do idoso institucionalizado acima de 60 anos de idade e a frequência de suas afecções crônicas. A comparação dos fatores clínicos, relacionado aos idosos institucionalizados, através de correlações com os instrumentos Medical Outcomes Study 36 - Item Short - Form Health Survey e o Health Assessment Questionnaire, respectivamente. Foram entrevistados 60 idosos do Lar dos Velhinhos de Campinas. Verifica-se significância estatística em relação as afecções e os domínios aspecto físico, aspecto social, capacidade funcional e vitalidade. Em relação ao Health Assessment Questionnaire, não houve significância estatística. Conclui-se que a qualidade de vida sofre influência de diversas afecções e, embora esta situação seja perceptível, não colabora em muitas vezes, como um fator de suporte para melhorar as condições clínicas do idoso institucionalizado.

Açäo do raloxifeno no tecido ósseo e sua eficácia na reduçäo do risco de fraturas / Raloxifene action on bone and efficacy on reduction of frature risk

Neste artigo descrevemos a ação do raloxifeno no tecido ósseo e comparamos os resultados descritos na literatura com dados provenientes de estudos com outras medicações anti-reabsortivas. O principal objetivo de qualquer tratamento da osteoporose na pós-menopausa é prevenir fraturas ósseas. Existem várias opções terapêuticas capazes de reduzir o risco de fraturas em mulheres com osteoporose na pós-menopausa. O raloxifeno, um modulador seletivo do receptor do estrógeno, atua ligando-se ao receptor estrogênico. No tecido ósseo promove efeitos semelhantes ao estrógeno. Conseqüentemente, o raloxifeno reduz a reabsorção óssea, como observado pela redução dos marcadores de reabsorção, aumenta a densidade mineral óssea em diferentes sítios e reduz o risco de fraturas vertebrais em mulheres na pós-menopausa. O estudo MORE demonstrou que o raloxifeno reduz a incidência de fraturas vertebrais clínicas em pacientes com osteoporose na pós-menopausa durante o primeiro ano de tratamento e reduz a incidência de fraturas vertebrais após três anos de tratamento no mesmo grupo de pacientes. Recentemente, os resultados de quatro anos de tratamento com raloxifeno, provenientes do mesmo estudo, confirmam que o raloxifeno previne fraturas vertebrais de maneira sustentada. Neste mesmo estudo observou-se que o raloxifeno reduz a incidência de novos casos de câncer de mama e melhora o perfil lipidico das mulheres na pós-menopausa. Concluímos que há dados na literatura que suportam o raloxifeno como um tratamento eficaz para a osteoporose na pós-menopausa.

Consenso brasileiro de osteoporose 2002 / Brazilian consensus on osteoporosis 2002

Objetivo: estabelecer diretrizes para o diagnóstico precoce, prevenção e tratamento da osteoporose. Métodos: representantes das diferentes especialidades que estudam e trabalham com os diferentes aspectos da osteoporose participaram deste consenso, no qual estabeleceram estas diretrizes baseados em uma revisão sistemática da literatura buscando evidências científicas consistentes. Os trabalhos foram selecionados pela sua metodologia, desenho, medidas adequadas e validade dos resultados contemplando procedimentos diagnósticos, preventivos e terapêuticos. Resultados: Após extensa discussão os participantes produziram um texto básico sujeito a correções posteriores, e revisões até a aprovação final

Impact of degenerative radiographic abnormalities and vertebral fractures on spinal bone density of women with osteoporosis

CONTEXT: Measurements of bone density taken by dual-energy x-ray absorptiometry are the most accurate procedure for the diagnosis of osteoporosis. This procedure has the disadvantage of measuring the density of all mineral components, including osteophytes, vascular and extra vertebral calcifications. These alterations can influence bone density results and densitometry interpretation. OBJECTIVE: To correlate radiography and densitometry findings from women with osteoporosis, analyzing the influence of degenerative processes and vertebral fractures on the evaluation of bone density. DESIGN: Retrospective study. SETTING: Osteoporosis outpatients' clinic at Hospital das Clínicas, Universidade Estadual de Campinas. PARTICIPANTS: Ninety-six postmenopausal women presenting osteoporosis diagnosed by bone density. MAIN MEASUREMENTS: Bone mineral density of the lumbar spine and femoral neck were measured by the technique of dual-energy x-ray absorptiometry, using a LUNAR-DPX densitometer. Fractures, osteophytes and aortic calcifications were evaluated by simple x-rays of the thoracic and lumbar spine. RESULTS: The x-rays confirmed vertebral fractures in 41.6 percent, osteophytes in 33.3 percent and calcifications of the aorta in 30.2 percent. The prevalence of fractures and aortic calcifications increased with age. The mean bone mineral density was 0.783g/cm² and the mean T-score was --3.47 DP. Neither fractures nor aortic calcifications had significant influence on bone mineral density (P = 0.36 and P = 0.09, respectively), despite the fractured vertebrae having greater bone mineral density (P < 0.02). Patients with lumbar spine osteophytes showed greater bone mineral density (P = 0.04). Osteophytosis was associated with lumbar spine bone mineral density after adjustment for fractures and aortic calcifications by multiple regression (P = 0.01). CONCLUSION: Osteophytes and lumbar spine fractures can overestimate bone density interpretation. The interpretation of densitometry results should be carried out together with the interpretation of a simple lumbar spine x-ray in elderly women

Esclerodermia juvenil: análise de 35 pacientes / Juvenile scleroderma: analysis of 35 patients

Objetivo: Analisar as características clínicas e a evolução de uma série de pacientes com esclerodermia juvenil atendidos num hospital universitário de referência. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo analisando 35 pacientes com diagnóstico de esclerodermia antes dos 16 anos de idade, acompanhados no período entre 1990 e 2000. Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele em área afetada pela doença para confirmação diagnóstica. Foram analisados a extensão do acometimento cutâneo, a presença de manifestações viscerais, as alterações laboratoriais e o tratamento realizado pelos pacientes. Resultados: Houve predomínio do sexo feminino (77 por cento) e da raça caucasóide (91 por cento). Vinte e oito pacientes (80 por cento) apresentaram esclerodermia localizada, sendo 15 com a forma linear e 13 com morféia. Destes, quatro cursaram com deformidades irreversíveis em membros e quatro apresentaram acometimento esofágico sintomático; quatro pacientes cursaram com fator antinuclear (FAN) positivo, ocorrendo três casos de associação com outra doença auto-imune (artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite e líquen escleroso-atrófico). No tratamento, foram utilizados asiaticosídeo (19 casos), penicilamina (oito casos), vitamina E (sete casos), corticosteróides (sete casos, em baixas doses e por curto prazo) e colchicina (um caso). Sete pacientes (20 por cento) apresentaram esclerose sistêmica (ES), todos com a forma clínica difusa. Além do quadro cutâneo difuso, três pacientes apresentaram fraqueza muscular generalizada, acompanhando caquexia e limitação funcional articular progressiva em membros superiores e inferiores, enquanto outra paciente apresentou acometimento pulmonar, cardíaco e vascular; o tratamento incluiu o uso de penicilamina (cinco casos), metotrexato e ciclofosfamida endovenosa (um caso cada); uma paciente evoluiu para óbito (infecção generalizada). Conclusão: A esclerodermia juvenil é uma doença que deve ser diagnosticada e tratada precocemente, a fim de evitar sequelas irreversíveis. A esclerodermia localizada geralmente apresenta boa evolução, podendo ocorrer alguns casos de deformidade em pacientes com esclerodermia linear acometendo áreas cutâneas extensas. A ES é pouco frequente e seu prognóstico dependerá do acometimento visceral

Polimiosite e Síndrome de Klinefelter: uma associaçäo rara / Polymyositis and Klinefelter's Syndrome: a rare association

Os papéis facilitadores do estrogênio e protetores do androgênio em relaçäo às desordens auto-imunes já säo conhecidos. O estado de hipogonadismo masculino provocado pela Síndrome de Klinefelter pode favorecer o aparecimento de doenças auto-imunes concomitantes como Lúpus Eritematoso Sistêmico, Esclerose Sistêmica, Polimiosite, Artrite Reumatóide e Tireoidite de Hashimoto. Os autores relatam a rara associaçäo entre Síndrome de Klinefelter e miopatia inflamatória crônica caracterizada como Polimiosite.

Weismann-Neter-Stuhl: uma síndrome não tão rara. Relato de dois casos / Weismann-Netter-Stuhl syndrome. A report of two cases

A síndrome de Weisann-Netter-Stuhl é uma displasia óssea conhecida desde 1954. Caracteriza-se por um arqueamento ântero-medial convexo, geralmente bilateral e simétrico dos membros inferiores, envolvendo tíbias e fíbulas. Desde que originalmente descrita, 82 casos foram relatados. Incide nos dois sexos, desde a infância até a oitava ou nona décadas de vida. Até o presente momento foram relatados 14 casos na infância. Os autores descrevem dois casos, sendo o primeiro em um adulto com todas as características da síndrome e o segundo em uma criança com manifestações clínicas e radiográficas sugestiva dessa patologia. É possível que essa síndrome seja mais comum do que a literatura sugere, devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de raquitismo/osteomalacia, lues congênita e em alguns casos de doença de Paget

Bone mineral density, vitamin D and anticonvulsant therapy

The aim of this study was to assess bone mineral density and vitamin D metabolism in patients on chronic anticonvulsant therapy. METHODS: Sixty-nine men, outpatients on chronic anticonvulsant therapy, who had been treated for at least 5 years, were studied, comparing them to thirty healthy controls. Bone mineral density was measured as well as serum levels of calcium, ionized calcium, alkaline phosphatase, PTH, 25-hydroxycholecalciferol and 1,25-dihydroxycholecalciferol. RESULTS: No differences in bone mineral density, serum levels of vitamin D and intact-PTH were observed between patients and controls. Bone mineral density was not associated with chronic anticonvulsant therapy. CONCLUSION: Those adult patients who were on chronic anticonvulsant therapy and who lived in low latitude regions had normal bone mineral density as well as vitamin D serum levels